儿童癫痫的分类及临床特征

　　癫痫发作是指由主要位于大脑皮层的神经元异常、过度同步放电引起的临床表现。这种异常阵发性放电活动呈间歇性，通常具有自限性，持续几秒到几分钟。

　　癫痫被认为是一种与正常大脑功能持续性紊乱相关的疾病，可能由各种遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性或未知因素引起；由低钠血症、低钙血症、高热、毒素暴露、颅内出血或细菌性脑膜炎所致的急性症状性癫痫发作(也称为诱发性或反应性癫痫发作)并不属于癫痫，除非在这些疾病的急性病程后出现复发。

　　2.一次非诱发性癫痫发作且未来10年内，再次癫痫发作的可能性与两次非诱发性发作后总体再发风险相近，如脑卒中、中枢神经系统感染或某些创伤性脑损伤等远端结构病变可能属于这种情况；

　　大多数神经科医师采用国际抗癫痫联盟分类进行癫痫发作分型，该分类基于临床和脑电图资料，将癫痫发作分为4个基本类别（表2）：局灶性(部分性)发作、全面性发作、未知起源发作(例如癫痫性痉挛)和未分类发作。总体发病率数据显示，在儿童所有年龄组中，局灶性癫痫发作(伴有或不伴有意识障碍)是最常见的癫痫发作类型，占儿童癫痫发作总数的50%以上；伴有意识改变的局灶性癫痫发作是最常见的亚型。全面性癫痫发作在儿童中比成人更常见，全面强直-阵挛性、失神和肌阵挛性发作的发生率次于局灶性癫痫发作。

　　已取代以前的部分性癫痫发作的概念，局灶性癫痫发作的起源局限于一侧大脑半球神经网络。这类发作可以是孤立散在的局部分布，也可以呈更广泛的分布。局灶性癫痫发作可以伴有发作期的意识受损，也可以不伴。当患者在整个癫痫发作过程有意识，这种发作称为无意识受损的局灶性癫痫发作(以前称为单纯部分性癫痫发作)。伴有意识受损的局灶性癫痫发作则与之前的复杂部分性癫痫发作相对应。意识受损定义为由于意识和/或反应能力改变，无法对外源性刺激作出正常反应。局灶性癫痫发作可进一步细分，主要是基于临床体征和症状以及脑电图定位。其中包括：1.运动性癫痫发作可表现为局灶性运动性活动，有时发作会出现解剖学上的扩散或“行军”(Jacksonian癫痫发作)、偏转性运动(眼睛、头部和/或躯干偏转)、发声或言语终止；2.感觉性癫痫发作可以表现为感觉异常、肢体扭曲感、眩晕、味觉症状、嗅觉症状、听觉症状以及闪光等视觉现象；3.自主神经性癫痫发作可能包括上腹部有“上升”感(是内侧颞叶癫痫的常见先兆)、发汗、汗毛竖立和瞳孔变化；4.不伴有意识受损的局灶性癫痫发作也可能表现出更高程度的皮质精神症状，包括言语障碍、熟悉感(“似曾相识”)、时间感扭曲、情感变化(特别是恐惧)、错觉和成形的幻觉。这类癫痫发作常被称为先兆。局灶性癫痫发作可能始于大脑的“沉默”区域(如额叶)，只有当扩散到邻近的皮质(例如额叶的中央前回或颞叶的海马)时才会引起明显的临床表现。在这些情况下，脑电图监测对于发现局灶性癫痫发作至关重要。

　　全面性癫痫发作起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速扩散。可能出现意识受损，且意识受损可能是发作的初始表现。运动表现呈双侧性。发作期的脑电图模式以双侧脑区开始，可能反映了双侧大脑半球广泛存在神经元放电。全面性癫痫发作可以有运动表现或可能表现为失神。非运动性癫痫发作(如失神)的患者可能存在肢体和躯干的低振幅肌阵挛性运动及轻微的强直，以及简单的运动自动症，类似于伴有意识障碍的局灶性癫痫发作的表现。以前使用的癫痫发作分类术语中“继发全面性”和“继发性全面性”会出现混淆，ILAE分类中不再使用。继发性全面性发作(即脑电图或临床症状显示发作开始为局灶性，后来演变为全面性)目前的最佳表述为“局灶性发作演变为双侧强直-阵挛性发作”。

　　包括婴儿痉挛，是指涉及颈部、躯干和四肢肌肉痉挛的癫痫发作。目前，对发作起始模式认识不足，尚不能确定将痉挛分类为局灶性亦或全面性，ILAE将其归为未知起源发作。