睡眠与癫痫「同床异梦」关注睡眠相关性癫痫

　　原创 医学界会议记录组 医学界神经病学频道 收录于合集 #NCN 2023 4个

　　在中华医学会第二十五次全国神经病学学术会议上，来自中南大学湘雅医院神经内科的肖波教授就《关注睡眠相关性癫痫，聚焦SHE的管理》这一话题，做了精彩报告！

　　睡眠相关性癫痫的定义：癫痫发作完全或主要发生在睡眠期间（90%）。

　　大多数发作均见于非快速动眼睡眠（NREM）期，其中N1、N2、N3期癫痫发作分别为快速动眼睡眠（REM）期的87、68和51倍；

　　REM期很少有痫性发作。局灶性癫痫和全面性癫痫分别比觉醒期少7.8倍和3.3倍；

　　1.与癫痫发作复发风险增加相关的临床变量包括获得性的脑损伤（A级证据）、具有痫样异常；

　　2.放电的脑电证据（A级证据）、脑结构影像异常（B级证据）和夜间癫痫发作（B级证据）；

　　3.与清醒时癫痫发作相比，夜间癫痫发作在1-4年内的复发风险比为21倍（95%CI 1.0-4.3）。

　　4.一项瑞典的病例对照研究，纳入255例癫痫猝死（SUDEP）病例和1148例对照，观察SUDEP的危险因素，发现前一年夜间出现全面性强直阵挛发作（GTCS）导致SUDEP风险增加15倍。

　　① 额叶30%的夜间额叶癫痫痫性起源于额叶以外的其他脑区，比如颞叶、岛盖；

　　SHE是一种以“过度运动”为主要特征，常伴随不对称性强直或张力障碍性姿势的局灶性癫痫，主要发生在睡眠中，发病率1.8/100,000，儿童和青少年更为常见。

　　同一例患者可以仅表现出一种发作类型，也可以是两种或三种类型共存。其异常的癌痫症状，在睡眠中发作，并且常常脑电图和头颅MRI无明显异常使得SHE发作与其他非瘾痫性夜间发作事件（睡眠障碍）很难区分。

　　2.最主要的临床表现为“过度运动”：双手或双足的运动性发作，如踢打、拍手和摩擦双手、拥抱，有时伴有与运动相关的自动症和自主神经改变，意识保留或不保留；

　　SHE主要根据病史诊断，可分为可能SHE（目击者提供病史）、临床诊断SHE（视频录像）和确诊SHE（视频脑电）。

　　长时间的视频脑电图记录是评估癫痫发作发生的最佳诊断测试，但如果阴性，也不能排除诊断；

　　睡眠相关过度运动性癫痫发作电起源可能来源于额叶或者其他脑区（岛盖、颞叶、顶叶皮层）。

　　非快速眼动期（NREM）异态睡眠。觉醒障碍：存在触发因素；常出现在慢波睡眠期NREM3期；存在持续性遗忘；

　　快速眼动期（REM）异态睡眠。快速眼动睡眠行为障碍（RBD）：常在神经退行性疾病中；通常为晚发型；无家族史；存在梦境记忆。梦魇：轻微自主神经激活，存在梦境记忆；

　　睡眠相关过度运动性癫痫（SHE）。任何年龄；NREM2期更常见；每晚几次；时间短暂（秒）；刻板的运动模式。

　　一项回顾性研究，纳入139例SHE患者，观察SHE患者的长期预后。从纳入开始的10年、20年和30年，累计终末缓解率分别为20.4%、23.5%和28.4%。

　　耐药性癫病发作的SHE患者：出现耐药性癫痫发作的SHE患者中，癫痫发作频率25次/月的患者比例高达70%。

　　手术治疗：FCD等结构性病因推荐外科手术评估及手术切除；功能区可考虑电凝、RNS癫痫神经刺激器、植入式迷走神经刺激器（VNS）等。

　　• 睡眠是一个大脑网络的主动抑制过程。目前认为脑干尾端存在能引起睡眠和脑电波同步化的中枢，其上行通路（上行抑制系统）作用于大脑皮层。

　　• UP State：皮质第5层神经元起始去极化产生动作电位；神经元兴奋性增强；去同步化。

　　• DOWN State：GABA抑制神经元作用增强；神经元超极化、兴奋性减弱；高度同步化。

　　• 从觉醒时相的脑电图快波为主，即快波a波与β波为主，到N1与N2时相快慢混合节律，提示脑网络活动由兴奋向抑制的转型期；

　　• 到N3-N4时相的慢波占优，从脑网络层次上，a波与B波代表着分散而局灶的小网络，日波与波可代表连接更宽泛的大网络；

　　• 睡眠过程可理解为分散而局灶的小网络兴奋性逐渐减弱，在更大的网络层面上实现了同步化抑制。抑制网络同步化增强是睡眠过程电生理特征之一。

　　• 痫性网络的最早期起源可能源于更微小空间的（HFO）（抑制兴奋）；同时，发作间期放电（IEDS）通常痫性放电在扩散之前电局灶空间上的活动形式（抑制兴奋）；

　　• 过度同步化放电（高频高幅），被认为是癫痫网络电活动特征性的电活动，可以视为兴奋性网络实现对抑制性网络屏障的突破后在全脑泛化的结果（兴奋抑制）。

　　• 癫痫网络：在痫性网络的形成，从最初的HFO，到IEDs，到高频高幅的全脑（或局灶）痫性电活动泛化兴奋网络通过同步化存在反复增加过程。

　　• 睡眠网络：睡眠过程中，神经网络在由UP STATE向DOMN STATE的转换过程中，挥制性网络抑制不断增强并最终在全脑网络上达到同步化抑制。

　　不难发现，癫痫网络爆发与睡眠网络形成，二者共享同步化机制，这可能是癫痫更容易在睡眠中发病的原因。

　　抗癫痫药物选择原则：根据癫痫治疗指南，同时兼顾不加重睡眠障碍选用抗癫痫药。

　　睡眠障碍的药物治疗：在抗癫痫治疗的基础上，针对不同类型的，采用去除病因和诱因的治疗；辅以睡眠卫生建议等综合性治疗方案。

　　改变患者对于睡眠的错误想法、信念或知识，建立正确的与睡眠相关的知识、情绪和行为；对于儿童癫痫伴睡眠障碍，CBTI是目前唯一有循证医学依据的治疗方法，适用于轻中度睡眠障碍。

　　可用于癫痫合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）治疗；在相同抗癫痫药剂量下，CPAP 可减少癫痫发作，改善其睡眠；CPAP疗后可能有短暂的痫样放电增加，数月后恢复。

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