科普｜突然性情大变、行为异常需警惕自身免疫性脑炎

　　临床工作中经常碰到有些患者突然出现性格改变，情绪不稳，暴躁，甚至还会莫名其妙打人，有的患者出现精神行为异常，不听指令，自言自语，重复动作，或者突然出现幻觉，看到本不存在的人或事物，上厕所不知道关门、不知道便后冲水，感觉像变了一个人一样，甚至误以为是精神分裂症跑去看精神科，容易误诊。如果病人突然出现精神行为变化，甚至突发癫痫，记忆力减退、睡眠障碍等，病前可能有过感冒、低热，或者伴有肿瘤疾病，这时候需要警惕自身免疫性脑炎的可能。

　　自身免疫性脑炎一类可见于任何年龄段的中枢神经系统自身免疫性疾病，是机体对神经元抗原成分的异常免疫应答所致的颅内炎性反应，主要是患者的免疫系统“不分敌我”，误把自身脑组织当成不好的抗原，产生“攻击”自身脑组织的特异性抗体，可以是感染后诱发的异常免疫反应，最终引起中枢神经系统炎性反应。临床误诊率高，表现无特异性，主要症状为精神或行为异常、癫痫发作、认知功能异常、记忆损伤等，通常亚急性起病，进展迅速，病变范围相对局限，免疫调节治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效，自身免疫性脑炎的诊断要有脑炎的表现，同时有免疫相关的异常。

　　自身免疫可能是由肿瘤、病毒或细菌感染所触发，可能与单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、甲型流感病毒等有关。女性患者常见卵巢畸胎瘤，其他肿瘤类型有小细胞肺癌、睾丸癌、胸腺癌等。自身免疫性脑炎有的患者可以检验出相关自身抗体，比如抗细胞内抗原：Hu、Ma2、CV2、GAD；抗细胞表面抗原：NMDAR、VGKCs、AMPAR、GABAR、DPPX、GlyR、ATPIA3等。但并非所有患者都可检测出阳性抗体。

　　1）抗N-甲基-D-天冬氨酸抗体（NMDAR）脑炎（见示例一）：是自身免疫性脑炎最常见的类型，儿童、青少年多见，早期可有发热头痛，临床表现有精神行为异常、癫痫发作、近事记忆减退、自主神经功能障碍，严重可出现中枢性通气功能障碍、昏迷等。

　　示例一：吴某，女，17岁，高中生，入院前一个月癫痫急性发作，癫痫在当地医院控制后，逐渐出现尿频，反复跑厕所，尿量少，无尿痛，记忆力减退，时有胡言乱语，性格改变，原本很温顺，突然开始打骂家人，此后癫痫再次发作转入我院，家属诉患者癫痫发作前一周有鼻塞流涕，一过性低热，未重视。入院查脑电图提示双前头慢波增多，头颅MRI无异常，脑脊液NMDA抗体阳性（见图1），给予免疫治疗后症状消失，癫痫未再发作，逐步减停抗癫痫药物。

　　2）边缘性脑炎：抗LGI1抗体脑炎特点是低钠血症、癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常等; 抗GABAR抗体脑炎以严重的癫痫发作为主要特点，抗癫痫药通常无效；抗AMPAR抗体脑炎以精神行为异常为主要特点。

　　3）其他分型：抗Caspr2抗体脑炎，以神经性肌强直、莫旺综合征为主要表现; 抗GABAAＲ抗体脑炎，表现为癫痫发作、僵人综合征等；抗GlyR抗体脑炎，表现为僵人综合征、伴有肌强直和肌阵挛的进展性脑脊髓炎。抗二肽基肽酶样蛋白抗体脑炎也称抗二缩氨酸相似蛋白6抗体脑炎（DPPX，见示例二），可有腹泻、震颤、肌阵挛、认知-精神障碍、共济失调等；抗多巴胺2型受体抗体脑炎，表现为基底节脑炎和舞蹈病；IgLON5抗体脑炎，表现为睡眠障碍和运动障碍，出现阻塞性睡眠呼吸暂停、构音障碍、吞咽障碍等。

　　示例二：徐某，男，54岁，入院前一个月感冒流涕，无发热，未重视。此后出现幻觉，有被害妄想（觉得有人要害他），恐慌，有时自言自语，记忆力减退，经常忘记自己放物品的位置，丢三落四，记不得家人的手机号码，偶有腹泻，症状进行性加重，入睡困难，入院查脑电图无异常，头颅MRI提示轻度脑萎缩，脑脊液抗体DPPX阳性（见图2），给予免疫吸附后幻觉消失，记忆改善。

　　1）血、脑脊液相关抗体检测，有的患者家属惧怕腰椎穿刺脑脊液检查，但脑脊液检测的敏感性和特异性更高，对于明确疾病的诊断有很大帮助。

　　2）影像学检查：自身免疫性脑炎头颅CT、MRI检查没有特异性表现，有部分患者比如抗NMDAR、抗LGI1抗体脑炎等T2加权像可出现高信号，尤其是在颞叶内侧。

　　3）脑电图：无特异性，部分患者脑电图正常，也有的患者可出现背景慢波增多，有的患者可出现局灶性癫痫样放电，抗NMDAR脑炎的患者中有的可观察到异常δ刷，昏迷的患者中更常见。

　　4）肿瘤的筛查：目前很多研究显示自身免疫性脑炎部分由肿瘤触发，肿瘤的筛查取决于具体检测出的抗体或患者临床表现，如果存在肺癌的风险，可完善肺部CT检查及血的肿瘤指标筛查；如存在其他实体瘤的风险，有的患者需完善PET-CT检查；卵巢畸胎瘤相关的综合征，可进行超声、骨盆的CT或MRI等检查，临床操作过程中要评估患者的具体情况而定。

　　1）一线治疗：糖皮质激素和免疫球蛋白是目前临床最常用的治疗方法，血浆置换、免疫吸附旨在清除血循环中的有害抗体而减轻临床症状。

　　2）二线治疗：一线治疗无显著临床改善时选用二线治疗方案，环磷酰胺、利妥昔单抗、长程免疫治疗（硫唑嘌呤或者吗替麦考酚酯等）。

　　自身免疫性脑炎的治疗效果主要取决于免疫治疗开始前神经元损伤程度，如果是副肿瘤综合征，最重要的治疗策略首先是探査和治疗肿瘤本身。自身免疫性脑炎总体预后良好，早期治疗有效，但如治疗不及时，有部分患者会遗留有后遗症。12-30%的患者病情可能反复发作，其缓解期从数月至数年不等，期间常无临床症状。首次发作时未接受免疫治疗的患者更易复发。因此自身免疫性脑炎患者应尽可能早期治疗，症状改善出院后仍需定期复查，防止复发。

　　自身免疫性脑炎患者重在要养成良好、健康的生活习惯，戒烟戒酒，避免食用辛辣刺激的食物，保证饮食营养均衡，低盐高蛋白饮食，保障充足的睡眠，注意个人卫生，规律作息避免劳累，此外要遵医嘱定期复诊。

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